Lupus hastalığı, diğer bir adı ile sistemik
lupus eritematozus (SLE) immün kompleks vasküliti ve otoantikorların varlığı ile karakterize sistemik bir hastalıktır. SLE çeşitli organ sistemlerinde oluşan antikorlar doku harabiyetine neden olur.
Lupus hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir.
Otoimmünite bir immünolojik bir bozukluktur.
Lupus hastalığında immün regulasyonu bozulur ve bunun sonucunda antikor yapımı aşırı derecede artar. Bu artışın neyden kaynaklandığını tam olarak bir nedene bağlayamamışlardır. Ancak genetik, hormonal yada çevresel faktörler olduğu düşünülmektedir.
Lupus Hastalığı Oluşumu
Lupus hastalığı bir immün kompleks hastalığı olarak sınıflandırılır. Öncelikle antikorlar aracılığı ile oluşan bir hastalıktır. Hastanın serumunda eritrositlere, lokositlere, lenfositlere ve trombositlere karşı antikorlar vardır.
Lupus hastalığı otoantikorların aşırı yapımı, supresor T lenfosit aktivitesinin bozulmasına bağlı olarak immün kompleks (antikor ve antijen bileşimi) birikimine neden olur.
Lupus Hastalığının Belirti ve Bulguları Nelerdir ?
Lupus hastalığı tüm organ sistemini tutabilen bir hastalıktır. En fazla etkilenen organlar ise eklemler, deri, senözarlar, böbrekler, santral sinir sistemi, akciğerler, kalp ve hemotolojik tutulumdur. Olguların büyük çoğunluğu kadınlarda ve genellikle doğurganlık çağda görülür. Hastalığın seyri genellikle birbirini takip eden şiddetlenme ve göreceli hafifleme dönemlerinden oluşmaktadır.
Eklem belirtileri romatoit artrite göre daha geçicidir.
Lupus hastalığının ikinci en sık görülen belirtileri; deri, saç ve mukoz membran anomalileridir. Her iki yanak ve burun kökünde pembemsi-kırmızı renkte ''kelebek-raş'' adı verilen döküntü vardır. Güneşte kalmakla artar fakat güneşin olmadığı durumlarda da varlık gösterebilir. Santral sinir sistemi tutulumunda; nörosikiyatrik
lupus eritematozus çeşitli klinik görünümlere sahip olabilir. Depresyon ve psikoz sıktır. Oryantasyon, bellek yada algılama bozukluğu gibi organik beyin hastalığı ile kendini gösterebilir. Plörit lupus hastalarının yaklaşık yarısında görülür az miktarda ve bilateraldir. Ancak bazı hastalarda torosentez gerektirecek kadar ileri derecede birikim olabilir. Perikardit tutulumu lupuslu hastaların %30'unda görülebilen en yaygın kalp bulgusudur. Göğsün ön duvarında veya sternum altı göğüs ağrısı (hasta öne eğilince rahatlar) nefes darlığı, aritmi perikardiyal frotman göğüs grafisinde kalp büyümesi, geçici EKG değişiklikleri (ST yüksekliği gibi) görülmektedir.
Lupus hastalarında ateroskleroz, koroner arter hastalığının en büyük nedeni olarak gösterilmektedir. Bunun nedenleri; hipertansiyon, hiperlipidemi, antifosfolipidler ve kortikosteroid kullanımına bağlıdır. Aktif hastlığı olan hemen tüm
lupuslu hastalarında bir yada daha fazla hemotolojik bozukluk bulunmaktadır. Bunlar; normokrom, normositik anemi, hemolitik anemi, lökopeni ve trombositopenidir.
Lupuslu hastalarında pıhtılaşma faktörlerine karşı oluşan antikorları vardır. Lupus steril peritonite neden olabilir. Kalın ve ince barsaklarda küçük damar vasküliti gelişebilir ve sonunda karın ağrısı hatta barsak infarkti görülür.
Lupus Hastalığında Tanı Nasıl Konulur ?
Lupus tanısı tam bir sağlık öyküsü, fiziksel değerlendirme ve kan testleri sonucuna göre konur. Lupus tüm sistemleri etkileyebildiğinden tek bir test ile tanı konulamaz. Serum testleri yapılır, değişik düzeyde orta ya da ciddi anemi trombositopeni, lözositoz ya da lökopeni ve pozitif antinükleer antikorlar görülür. Olguların %75' inde çift sarmal anti DNA vardır ve lupus için spesifiktir. Bu test sedimentasyon hızından daha güvenilir bir testtir. Organ tutulumlarına göre; aktif böbrek hastalığı bulunanların idrarında proteinüri, hücre artıkları ve lökosit bulunur. Plevra effüzyonları genellikle eksüdatiftir. Plevra ve perikard sıvısından lupus hücreleri görülebilir. Renal tutulum olduğunda renal biyopsi karakteristik histolojik değişiklikleri gösterir.
Lupus Hastalığı Tedavisi Nasıldır ?
Sistemik lupus eritematozusun bilinen bir tedavisi bulunmamaktadıır.
Lupuslu hastalara uygulanan tedavilerin amacı; organların, ilerleyici fonksiyon kayıplarının önlenmesi, semptomların giderilmesi, enflamasyonun baskılanarak gelecekteki patolojinin önlenmesidir. Tedavide en önemli ve çok kullanılan ilaç kortikosteroidlerdir. Bu ilaçlar deri döküntülerinde hastalığın az aktif olduğu durumda oral verilir. Hastalık aktivitesi artınca yüksek dozda ağızdan verilir. Alternatif olarak yüksek doz kortikosteroidler IV verilmektedir. Antimalaryal ilaçlar sıklıkla dermatolojik kas-isketelet belirtileri için kullanılmaktadır. Bu ilaçların major yan etkisi retina toksisitesidir. Hasta tedaviye başlanmadan önce ve tedavi sırasında altı ayda bir oftalmalojiste kontrole gitmelidir.
