{ "title": "Kelebek Hastalığı", "image": "https://www.hastaligi.gen.tr/images/Kelebek-Hastaligi-82.jpg", "date": "20.01.2024 16:30:01", "author": "Meftune Akpolat", "article": [ { "article": "
Kelebek hastalığı, vücutta içi sıvı dolu kabarcıklarla kendini gösteren bir hastalık türüdür. Daha çok ağız içi, göz, burun, nefes yolu, genital bölge gibi vücudun alanlarında bül ismi verilen kabarcıklar görülür. Kelebek hastalığında meydana gelen kabarcıklar özellikle bölgeye elle baskı yapıldığında, çarpma ya da dokunma sonucu meydana gelir. Genetik kökenli bir hastalıktır. Akraba evliliği ya da farklı nedenlere bağlı gelişen benzer hastalıklar sebebiyle ortaya çıkabilir.

Kelebek hastalığı, deriyi deri altına birleştiren liflerde bazı maddelerin eksikliği sonucu ortaya çıkar. Bağlar en ufak bir darbe sonucu koparak, deri altında boşluk oluşur. Oluşan boşluğa etraftaki dokulardan sıvı sızmaya başlar ve devamında kabarcıklar meydana gelir. Kalıtsal özellikte bir hastalık olduğu için kişi yaşamı boyunca bu hastalığa maruz kalır. Kelebek hastalığının günümüzde kesin ve kalıcı bir tedavisi hala bulunmamaktadır.

Kelebek hastalığı türleri nelerdir?

Kelebek hastalığı distrofik kelebek hastalığı, jonksiyonel kelebek hastalığı ve epidermolisiz simpleks olmak üzere üç grupta incelenir.

Distrofik kelebek hastalığı: Resesif ve dominant olmak üzere iki çeşidi vardır. Domaninta çeşitte şikâyetler, resesif çeşide göre daha hafiftir. Hastalığa maruz kalan kişiler genel anlamda sağlıklı görünürler. Kabarcıklar sınırlı şekilde oluşur. Bu tip kelebek hastalığında deri ayrışması üst deri altı ve alt derinin içinde olur. Oluşan yaralar oldukça derin olduğu için izi kalabilir.

Jonksiyonel kelebek hastalığı: Deri ayrışması üst deri ve alt derinin birleştiği alanda oluşum gösterir.

Epidermolizis simpleks: bu türün toplumda görülme olasılığı 1 milyon doğumda 6-30 arasındadır. Travma ya da sürtünme sonrası büller oluşur. Deri ayrışması oldukça yüzeyseldir.

Kelebek hastalığı belirtileri nelerdir?

Kelebek hastalığında yaşanan belirtiler hastalığın nereye yerleştiği ve hastalığın hangi tipte olduğuna bağlı olarak değişken olabilir. Çocuğun vücudunda nereye dokunulsa kabarcıklar orada hâkim olabilir. Çocuğa ufak bir temasla bile kabarcıklar büyük ve ciddi yaralara dönüşebilir. Hastanın güneşe çıkması mümkün değildir. Bazı vakalarda hastalık iç organları olumsuz etkileyebilir. Hastalık hastayı ve aile bireylerinin yaşamını olumsuz etkileyecek bir hastalık türüdür. Hastanın dilinde oluşan yapışıklık nedeniyle hasta beslenme sondasıyla beslenmek durumunda kalabilir. Kaşıntı hâkim olabilir. Zamanla tırnaklar dökülebilir ve ayaklar birbirine yapışabilir.

Kelebek hastalığı tanısı nasıl konulur?

Kelebek hastalığı teşhisi için vücutta oluşan büller önemli rol oynar. Fiziki muayene, aile öyküsü, kan tahlilleri, deri biyopsisi, bakteri kültürü, farklı görüntüleme teknikleri kullanılarak hastalığın teşhisi sağlanır.

Kelebek hastalığı tedavisi nasıl yapılır?

Kelebek hastalığını iyileştirebilecek kesin bir tedavi yoktur. Uygulanan tedavi hastanın rahatını sağlamak, yaşanan şikâyetleri azaltmak amacıyla uygulanır. Yara bakımı, beslenme, ağız ve yemek borusunda oluşan yaraların tedavisi gibi farklı tedaviler ve hatta cerrahi gerekebilir. Hastanın her zaman hijyen kurallarına uygun şekilde bakımının yapılması, yaraların her zaman temiz kalması sağlanmalıdır. Ciltte mikrop üremesine yol açabilecek alanlar mutlaka temiz tutulmalıdır. Bunun için antibiyotik kremler kullanılmalı ve yara üzeri temiz örtülerle kapatılmalıdır. Yaralar uzun süre devam ettiğinde kanser ya da tümör oluşumu tetiklenebilir. Oluşan tümör ya da kanserin çevre hücrelere yayılma riski oldukça fazladır. Hastanın ağız için devamlı nükseden pamukçuk olabilir. Pamukçuktan korunmak adına ağız hijyeni oldukça önemlidir. Ağız bakımında gerekli görüldüğü durumlarda karbonatlı su ya da salin solüsyonu kullanılabilir. Hastanın yumuşak dokuda diş fırçası kullanması gerekir. Tedavi için sık sık diş hekimine muayene olunması gerekir. Yutkunmada güçlük ya da daha farklı şikâyetleri gidermek adına cerrahi operasyon gerekebilir.

Hastanın göz ve göz kapaklarında enfeksiyon gelişme olasılığı yüksektir. Bunun için damlalar kullanılabilir. Gerekli görüldüğünde göz estetiği uygulanabilir. Göz korneasında ülser gelişme riski vardır. Antibiyotik içerikli göz merhemleri reçete edilebilir.

" } ] }