{ "title": "Hemofili Hastalığı", "image": "https://www.hastaligi.gen.tr/images/Hemofili-Hastaligi-95.jpg", "date": "19.01.2024 12:26:25", "author": "Yasemin Akdaş", "article": [ { "article": "
Hemofili hastalığı; tamamen genetik olup, kişinin ailesinden geçmektedir. Eğer kız çocuğunda hemofili hastalığı var ise kızın babası hemofili hastasıdır. Erkek çocuğunun hemofili hastası olması için babasının hemofili hastası olmasına gerek yoktur. Çünkü X kromozomunu annesinden almaktadır. Erkek çocuğunun annesi hemofili hastası veya taşıyıcısıdır. Hemofili hastalığı, bir tür kan rahatsızlığı olup, kanın pıhtılaşma faktörlerinin yokluğu veya azlığından kaynaklı olarak ortaya çıkmaktadır. Kan pıhtılaşma faktörleri nelerdir; Faktör VIII, faktör IX ve XI faktörleridir. Faktör VIII eksikliği en fazla görülen bir rahatsızlıktır. Bu rahatsızlığa hemofili A ismi verilmektedir. Faktör IX eksikliğine ise hemofili B ismi verilmektedir. Faktör XI eksikliğine hemofili C adı verilmektedir ve en az görülen hemofili rahatsızlığıdır.

Hemofili hastalığının belirtileri nelerdir?

Doğuştan kişi bu hastalığa sahip olarak doğmaktadır ve yaşın ilerlemesi ile daha fazla belirtiler göstermeye başlar. Bebek emeklemeye başladığında dizlerini sürttüğünde kolayca kanama yapabilir. Bu kanamalar vücudun her bölgesinde olabilir, özellikle eklem içi ve kas içinde kanamalar oluşmaktadır. Kanayan eklemlerde ağrı ve şişlik meydana gelmektedir. İlerleyen zamanlarda eklem aralarına geçen kan enfeksiyon sebep olmaktadır. Aynı zamanda kaslarda da kanama meydana gelebilir ve kan birikmesi meydana gelir. Bölgede şişlik, kızarıklık ve ağrı meydana gelmektedir. Kişi zamanla kas hareketlerini yapamaz duruma gelir ve hareketlerini yaparken ağrı hissetmektedir. Ayrıca biriken kanama kompartman sendromuna da sebep olabilmektedir. Kompartman sendromu belirtileri arasında, ağrı, kanamanın olduğu bölgede nabız alamama, şişlik, kızarıklık ve felçtir.

Hemofili hastalığının tedavisi nasıl yapılır?

Hemofili hastalığı, faktör eksikliklerine bağlı olarak ortaya çıktığı için en uygun tedavi yöntemi faktör konsatratörleridir. Bu durum kanama olduğu zaman veya kanama olmaması için yapılmaktadır. Hasta kişiye düzenli olarak egzersiz yapması önerilmeli, ayrıca travmalı yaşamdan ve tüm sporları bırakması söylenmektedir. Diğer bir tedavi yöntemi ise taze donmuş plazma yöntemidir. İçerisinde tüm kan pıhtılaşma faktörlerini barındırmaktadır. Fakat bu tedavi yöntemi çok fazla tercih edilmemektedir. Yalnızca acil durumlarda veya faktör konsantratörleri olmadığında uygulanan bir tedavi yöntemidir. Bu tedavilere yardımcı olmak için antifibrinolitik tedavi yöntemi de uygulanabilir. Tüm bu tedavi yöntemleri mutlaka Uzman hekimler tarafından yapılmalıdır.
" } ] }